Cavalli T, Giudici F, Santi R, Nesi G, Brandi ML, Tonelli F. Fam Cancer. 2016 Oct;15(4):645-9.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27071757
Il VIPoma sporadico è un tumore estremamente raro, con un’incidenza annuale di 1:10 milioni di persone in tutto il mondo, eppure è descritto in circa il 5% dei pazienti MEN1. La maggior parte dei VIPomi sono maligni e la chirurgia radicale è la migliore opzione terapeutica. Un uomo di 58 anni si è presentato con arresto cardiocircolatorio a causa di una fibrillazione ventricolare. Il paziente aveva una storia di 3 mesi di dolore epigastrico con diarrea. Dopo la rianimazione, i dati di laboratorio hanno rivelato grave ipokaliemia e ipercalcemia. Ulteriori indagini hanno dimostrato iperparatiroidismo, adenoma surrene sinistra, microprolattinoma con conseguente diagnosi genetica della sindrome MEN1. TAC addominale ha rivelato una massa di mm 45 × 30 della testa del pancreas e due lesioni epatiche, che si è rivelato neuroendocrina dopo 68 Ga PET e l’ago biopsia. Il livello sierico di peptide intestinale vasoattivo (VIP) era aumentato. Successivamente il paziente è stato sottoposto pancreaticoduodenectomia con piloro-conservazione e resezione epatica. VIP intraoperatorio è tornato a valori normali. L’istopatologia ha confermato un VIPoma del pancreas metastatico al fegato. Il decorso post-operatorio era regolare e il paziente sta bene con nessuna evidenza di malattia a 48 mesi di follow-up. Anche in caso di inusuale presentazione, quando due o più principali segni clinici di tumori MEN1 correlati sono presenti, la sindrome MEN1 dovrebbe essere sospettata. La chirurgia nei tumori neuroendocrini pancreatici MEN1 è indicata sia per trattare i sintomi che per evitare la progressione oncologica nei casi avanzati.
